BCKDHB
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Summary
The gene BCKDHB encodes the β chain of subunit E1 of branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase complex (BCKDC). It locates on chromosome 6.
Reference sequence
Genomic sequence
>gi|223671913:5001-244644 Homo sapiens branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (BCKDHB), RefSeqGene on chromosome 6 GGGTGCTCCGCCCTCCCCGCAGGCGGCGTGCGGCTGCATAGCCTGAGAATCCCGGTGGTGAGCGGGGATG GCGGTTGTAGCGGCGGCTGCCGGCTGGCTACTCAGGCTCAGGGCGGCAGGGGCTGAGGGGCACTGGCGTC GGCTTCCTGGCGCGGGGCTGGCGCGGGGCTTTTTGCACCCCGCCGCGACTGTCGAGGATGCGGCCCAGAG GCGGCAGGTGGCTCATTTTACTTTCCAGCCAGATCCGGAGCCCCGGGAGTACGGTGAGCCCTGGGACTGC CCACTCGGTCCCGCTGCAGCCCGGACTCCCAGGCTCGCAGGCGCCCGCGAGGGGCAGGGGCCGGCAGGCT GCAATCCTTGCATCCCAGCTTATTAACTTCCTGACTCTCTGGAACCTCCTTGCCTCAGGGTCTAACTGTG GTTCACTTCTTGCTCTATTTTTGTGACTGTTCAGCCCTCGAGACGCAGTCCCCCCTCCCCCGCAACTTTG AGATGGGTGAGAGGGCATACTGCCACCTGGAAGAGCCTGAGGGTGGAGGGGTGGTGCCCAGGGAACGCCT CCCTTTTCTCTGTCCTCCGTCCTTGCTTTCTCAACCCAGGCCTTAGGTGTTGTTCCAGCCTGGCCAGGAC TGGGCCACTAGCTTAGGTAGAGGCATTTAAAAGATATATATATATGTTTATATATATATATTTTAAATGT ATATTATATATATTATATATAAAATATATATATGTATATAAAATCAATTCAGTTACTCAGTCCCTTGGTT TCTTCTTACATACAGAAATTGTGTGTATGTGTGTGTGTGTGTGTGTGTGTATATATCCACACACATATAT 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GAGAACAGTCATTTTATAACAGGTATAAAATCAAAGACGTTTAGTAAAATATTTTGCCCTTAATTCTCCA TGGATAGCTTGTTTATGAAGAGTTCAGTATTCAGGGAAGATGGAAAAACAGCCCAGTGTCAGCTAAAGTA ATAAAACCGACTTAATCCCAAATTGACAATTTAAAGCCCTTTAAAATTACTTGTTGCAAACAAGAAATAA TCCACCCAGTCTGTCATCTCTTTTCAGCTTATTAGTAGTGGAATCTCTTAGGTGGCTCTTTAAACCGTGT GTATTAAAAGTCCTAAAGTTGTTCGTGGAGATTTCCAGTTGCTAGGGAATACCAACACTTATTTGGTGTT TGATATTGTAAATCATGATAGTTATTGGGGCCAAAGGGAGGTCTGTAAATGTCCAGTAGGTTCTCTTTGG AGCTAATTTGTGCTGTTTGCATTTTCTTTCTGCCCCAATACACTTGTCACTGGAAGAAATCACACAGGGG GTAGGGATAAAGCATGAGGTATCATGATTCCTTCATGTAAAAATTTTGCTCAAATTAAAATGTGAACATA GTATAATATGTAAAAAAAACTGGACCTCCTTAAATCCTTTATAAAGCAAGGCAATGTGTAAACACATGAA TAAATATGAAGGTTTTATTTTAAGTAATAGCTGTGAATGTTAAAAGTAATATTATTTTCCTTAGAATAGT TTAATCACATATCCCTTTTAAATTTTTTAAGCCTTTAAACGTTTTATTTTCAGTCTGGGCTTGGGGACTC ACACCTGTAATCCTAGCAGTTTGGGAGGCTGAGGCTAGGGGATCACTTGAGCCCAGGAGTTTGAGACCAG CCTGGGCAACATAAGAAGACCTCATTTCTGAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAGAAAGGGAAGAAAGGGG AAGGAAGGGAAGGAAAGGGAAGAAAAAAACGAAAAGAAAAGGAACAAAGGAAGGCGTCGGTGATGTGCAC AAGTGGTCACAGCTACTTGGTAGTCTGAGGTGGGATTGCTTGAGTCTGGAAGATCGAGGTTGCAGTGAGC CGTGTTTGCACCACTGCACTTCAGCCTGGGCGAGAGAGTGAGACCCTATTTCAAAATAAATTCAAATTTG AATATTTTACTTGAGTAACATTTTTTTTCTCCTGAAAATAATTTTCTACAGTGTTCTACTGTGGTTGAGG TTTTCATGTTTAAATCAGATCTCTAGCCTCATGGGACTCATAGTCTCTCATGGAAGACAGATAATTGGGC AACTACAATGGATTATGCCGAGTTCGGTGCTTTGGGAGCTCAGAGCACAAGCCCCTTCCTCATCTGCCCT GTAGGGCTGGGGAGGTGCTGTCAAGGAAGGCTTCCCAGCGGGAGTGATTCCTCAGGTAATAACCTGAGAT TTGTACACACATCAGTCAGGCAAAGAGCTGTGGACTTGGGGTGTGAGTGGCCAGAGACCCAGCATTATCT GCAAAAGCTAGACTATGAGAGAGATGAGAACACAGTTAAGTAACTGATAGAAGTTCAGTCTGGCTGGGGC ATGGAGGAATTACAAACATTTATTATGAAAGTAATACATGTGCATTGTATAAAATGTGAGAAAAACAGAA AATGAGAAGGTATATATTATTGCCAGTTTCATGCTGCAGAGTTAACTACTGTGAACATTTGTTGCATTTT TATAATTCTTTCCATTTATATTCGTAGAACAGCGTATTTGATATTATCCCAGTTTGGCTTAGACAATAGA TATATATACAGGTATAAAATGCATATGCATACATGAAAACACATAATAAAACTGGGATCATGCGAACATG CTGTTACCTGCTTTTTTCATATTACAGTATACTTAAATATTTTTAATGTCCTTAGATGCAATTGTATTTT TAGTAAGTGAAATATTTTAAGTTGCACTATTTCATTTCTGTGAGTAAAAAAAATTCTTGAAGTTAAGCAT CCTGACTCTGTCTGCAGGAGGAATGTTTCTTGAACCTAGAGGCTCCTATATCAAGAGTATGTGGTTATGA CACACCATTTCCTCACATTTTTGAACCATTCTACATCCCAGACAAATGGAAGTGTTATGATGCCCTTCGA AAAATGATCAACTATTGACCATATAGGTAGGTATGCATCTTGAGAAAGCTACTATGTGCCCCTGACATTA ACGTACTGTTAACCAAGACACAGCAATCATCAGTGTTTTGATGGTAACAAACTTTGATGGTAAAGTTGGT AAAAGGCAACTTTCAGAAGAAAATAATGTGCTTTAGAAAAAAAATTCAAATTTATAGTAGTATATTTACA TTTTTGTTGTTGTTGTTGTTCTGAGATGGAGTCTCACTCTGTCGCCCAGGCTAGACTGCAGTGGTGCAAT CTCAGCTCACTGCAACCTCCCCCCTACCCCTGAGTTCAAGCGATTCTCCTGCCTCAGCCTGCTGAGTAGT TGGGATTACAGGCGCCCACCACCATGCCCAGCTAATTTTTGTGTTTTTATTGGAGGTGGGGTGTCACTAT GTTGGCTCAGCTGATTTCAAATTCCTGACCTCAAGTGATCCACCTGCCTTAGCCTCCCAAAGTGCTGGGA TTACAGGCATGAGCCACTGCACCTGGCTATATTTACATTTAATAGAAACATATCTAGCATATGTATATGT GATTTTTTTTTTTTTTTTGAGACCGAGTCTCACTCTGTCACCAGGCTGGAGTGCAGTGGTGCGATCTTGG CTCATGGCAACCTCTGCCTCCCAGGTTCAAGCGATTGTCCTGCCTCAGTCTCCTGAGTAGCTGGGACTAC AGGTGTGCACCAACATGCCCAGCTAATTTTTTATATTTTTAGTAGAGACGGGGTTTCACCATGTTGGCCA GGATGGTCTCGATCTCTTGACCTTGTGTTCCACCCGCCTTGGCCTCCCAAAGTGCTGGAATTACAGGCAT GAGCCACCGCGCCTGGCCTGTATATGTGATTTCTAAAAAATAGATGCATGCATATGTTAACATTGAATAG TCAATCACTAGATGAAGATGCTCTCTACCATGGTTTAGATTGCAAGTGTACTTTATACCATTGTTTCAAC TTCAACCTTTATTTTTGTATATATTTTTTCAGCTACTTAAACTGTTCATGAATAGGCGTACTTTCTGTAT TTAAAAATGGCCCCTCAAGCACCGTTAATTTACATTCCAGTTATTTACATGATAATTCATGACATTCTGA AACTTGCCTGTATATTATCTGAAAAATGGATTTCTTGAGCAAAAGATCTGTTTATTGTATGTAAGGAAAA ATTTTACCTGAAAACAAACAAACAAACCCTAAAACTCAGCACCACTACCATTTCCAGAAGCTTTTTTAAC AAGTGAATATTTTTTACATAATGGATAATAAATGGTATTTATTCATCATGATTTTCTAAGTAATGCTTAT CAGCCCCTTCAGTGGTGTTATTCTAACAAAATGAATACATTACAAATTATTAAGTTAGCTTTTCAGAGTT TTAATATAGAAGTTACTAGCACTGACACACTGATTTTGAAATGTTTCAAAATGAGTAGATATGATTAGAT CCTTTACCTTTTAATATCTAGTTTTTCCAAAAATGATAGTAATATCTTTTGAAGAACTATGCTTTTTCAA AAGCAAAATCAACTCTGTATAATAGCACATTCTCTACTTTTTAAAGATCAGAAATGCTAGAATTCTTGAC TTTTGTGTATGGGTAGTAAATCTAGCTCACTGAAAATCAGAGTGAAACGCCTTTACATTTGTGCGGATAG AGAAGTTAACTCTCCCTCATATGTCACTGTGCTACCATAATCCCTACATTTTCTGTCTGTTCTAGTCTAA GAATATTGTTATAGATGGAAGTTAGGACCATTAGCCCACAGATGCATGTATTCTCTCAGACATACCGGTG TAGATGCTATATTTCTGATGTCTTCTTAATGTCTGTGAAAGCAACTGGCATCTACAATAAATCACACTTA GAGCTGGTTAGAGGACTCCTTCACTTTTGTTGTCCATGTGGTTCCCTTCCGTGGACCAGCCGTAATAAAG AGCCAAGGTAGTGATGGTGGCCACGTGCCTCGTTGCTATTTTTAAAGTAATATTCAGATGTGGTTTTAAA TTTAGATTATGTATTCCTTTTGAAACATAAGAAAAACATTTAAACCTATGCTGAAAATACGATAAAAGAA AAACAACTCCAATATGCTAAAAGTTAAATATGGTATTTAAGAAAATAGTCATGTATGCAATTGAGAAAGT CTATAATTTATTTTACAGAAAAGCTGGAAGATTATGACTAGATATGGAAATATTTTTTCTGAATTTTTTT TTATATTTCCTCCGACTTACCTCTTTTTGAAAAGAGAGTTTTTATTAAGTGAACCATCACGATATTGGCT GAAAAGTTCTACATTCTATTATTGTATTGTAACACACATGTATTGATGATTTTCATTAAGAGTTTCAGAT TAACTTTGAAAAATATTCCACATGGTAATCTTATAAATTCTGTTTAATTACATCTGTAAATATTATGTGT GTGATAGTATTCAATAAAGTAAAATCAAATTGTC
mRNA transcript
>gi|168480069|ref|NM_000056.3| Homo sapiens branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (BCKDHB), nuclear gene encoding mitochondrial protein, transcript variant 2, mRNA GGGTGCTCCGCCCTCCCCGCAGGCGGCGTGCGGCTGCATAGCCTGAGAATCCCGGTGGTGAGCGGGGATG GCGGTTGTAGCGGCGGCTGCCGGCTGGCTACTCAGGCTCAGGGCGGCAGGGGCTGAGGGGCACTGGCGTC GGCTTCCTGGCGCGGGGCTGGCGCGGGGCTTTTTGCACCCCGCCGCGACTGTCGAGGATGCGGCCCAGAG GCGGCAGGTGGCTCATTTTACTTTCCAGCCAGATCCGGAGCCCCGGGAGTACGGGCAAACTCAGAAAATG AATCTTTTCCAGTCTGTAACAAGTGCCTTGGATAACTCATTGGCCAAAGATCCTACTGCAGTAATATTTG GTGAAGATGTTGCCTTTGGTGGAGTCTTTAGATGCACTGTTGGCTTGCGAGACAAATATGGAAAAGATAG AGTTTTTAATACCCCATTGTGTGAACAAGGAATTGTTGGATTTGGAATCGGAATTGCGGTCACTGGAGCT ACTGCCATTGCGGAAATTCAGTTTGCAGATTATATTTTCCCTGCATTTGATCAGATTGTTAATGAAGCTG CCAAGTATCGCTATCGCTCTGGGGATCTTTTTAACTGTGGAAGCCTCACTATCCGGTCCCCTTGGGGCTG TGTTGGTCATGGGGCTCTCTATCATTCTCAGAGTCCTGAAGCATTTTTTGCCCATTGCCCAGGAATCAAG GTGGTTATACCCAGAAGCCCTTTCCAGGCCAAAGGACTTCTTTTGTCATGCATAGAGGATAAAAATCCTT GTATATTTTTTGAACCTAAAATACTTTACAGGGCAGCAGCGGAAGAAGTCCCTATAGAACCATACAACAT CCCACTGTCCCAGGCCGAAGTCATACAGGAAGGGAGTGATGTTACTCTAGTTGCCTGGGGCACTCAGGTT CATGTGATCCGAGAGGTAGCTTCCATGGCAAAAGAAAAGCTTGGAGTGTCTTGTGAAGTCATTGATCTGA GGACTATAATACCTTGGGATGTGGACACAATTTGTAAGTCTGTGATCAAAACAGGGCGACTGCTAATCAG TCACGAGGCTCCCTTGACAGGCGGCTTTGCATCGGAAATCAGCTCTACAGTTCAGGAGGAATGTTTCTTG AACCTAGAGGCTCCTATATCAAGAGTATGTGGTTATGACACACCATTTCCTCACATTTTTGAACCATTCT ACATCCCAGACAAATGGAAGTGTTATGATGCCCTTCGAAAAATGATCAACTATTGACCATATAGAAAAGC TGGAAGATTATGACTAGATATGGAAATATTTTTTCTGAATTTTTTTTTATATTTCCTCCGACTTACCTCT TTTTGAAAAGAGAGTTTTTATTAAGTGAACCATCACGATATTGGCTGAAAAGTTCTACATTCTATTATTG TATTGTAACACACATGTATTGATGATTTTCATTAAGAGTTTCAGATTAACTTTGAAAAATATTCCACATG GTAATCTTATAAATTCTGTTTAATTACATCTGTAAATATTATGTGTGTGATAGTATTCAATAAAGTAAAA TCAAATTGTCAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAA
Protein
>gi|4557353|ref|NP_000047.1| 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit beta, mitochondrial precursor [Homo sapiens] MAVVAAAAGWLLRLRAAGAEGHWRRLPGAGLARGFLHPAATVEDAAQRRQVAHFTFQPDPEPREYGQTQK MNLFQSVTSALDNSLAKDPTAVIFGEDVAFGGVFRCTVGLRDKYGKDRVFNTPLCEQGIVGFGIGIAVTG ATAIAEIQFADYIFPAFDQIVNEAAKYRYRSGDLFNCGSLTIRSPWGCVGHGALYHSQSPEAFFAHCPGI KVVIPRSPFQAKGLLLSCIEDKNPCIFFEPKILYRAAAEEVPIEPYNIPLSQAEVIQEGSDVTLVAWGTQ VHVIREVASMAKEKLGVSCEVIDLRTIIPWDVDTICKSVIKTGRLLISHEAPLTGGFASEISSTVQEECF LNLEAPISRVCGYDTPFPHIFEPFYIPDKWKCYDALRKMINY
Neutral mutations
Disease causing mutations
Several disease causing mutations are reported in OMIM. Following table summarize the reported allelic variations:
| ID | Variant type | Mutation detail | Cause | Severity |
|---|---|---|---|---|
| 1 | deletion | 11-BP DEL | MSUD type 1B | classic |
| 2 | mutation | ARG183PRO | MSUD type 1B | classic |
| 3 | mutation | HIS156TYR | MSUD type 1B | classic |
| 4 | mutation | VAL69GLY | MSUD type 1B | classic |
| 5 | deletion | 4-BP DEL, IVS9 | MSUD type 1B | classic |
| 6 | insertion | 8-BP INS, NT1109 | MSUD type 1B | classic |
References
NCBI Gene Database: human branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide
Homo sapiens 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit beta, mitochondrial precursor
